Os tumores da glândula lacrimal são raros na prática clínica. Dentre eles, o tumor epitelial mais comum é o adenoma pleomórfico da glândula lacrimal, que consiste em um tumor benigno, indolente, que geralmente acomete adultos na terceira e quarta décadas de vida. Apresentaremos um caso raro de adenoma pleomórfico de glândula lacrimal, bem como a condução do caso, achados radiológicos e o seu desfecho, além de um breve resumo da literatura.