O objetivo dos autores é detalhar o quadro clínico de um paciente com distrofia macular anular concêntrica benigna, quadro raro, que compõe o diagnóstico diferencial das maculopatias em alvo. Realizou-se avaliação oftalmológica com auxílio de testes de percepção de cores, angiofluoresceinografia e eletrofisiologia ocular.