Fístulas carotídeo-cavernosas são raras. São classificadas nos tipos direto e indireto. Fístulas diretas têm uma comunicação anormal entre a artéria carótida interna e o seio cavernoso. Nas formas indiretas a conexão se faz entre os ramos meningeos da carótida interna e/ou externa e o mesmo seio. O propósito deste artigo é o de atualizar os conceitos anatômicos, clínicos, diagnósticos e terapêuticos desta situação.