Síndrome de Susac é uma microangiopatia rara que afeta as arteríolas da cóclea, retina e encéfalo. Encefalopatia, perda auditiva e baixa da acuidade visual formam a tríade clássica da doença. A baixa de acuidade visual ocorre devido a múltiplas e recorrentes oclusões de ramo arterial da retina. Relatamos o caso de uma paciente de 20 anos com síndrome de Susac apresentando síndrome vestibular periférica, perda auditiva, vertigem, ataxia e baixa da acuidade visual por oclusão de ramo arterial de retina.