As neoplasias malignas do olho e de seus anexos, classificadas no CID-10 sob o código C69, constituem um grupo heterogêneo de tumores raros, porém clinicamente relevantes, especialmente na população pediátrica. Nesse grupo, podem resultar em perda visual permanente, impacto funcional significativo e risco sistêmico, quando o diagnóstico e o tratamento não ocorrem de forma oportuna.^(1–3) Embora a oncologia ocular seja amplamente descrita na literatura oftalmológica, ainda há lacunas importantes na caracterização do comportamento assistencial dessas neoplasias no contexto de sistemas públicos de saúde de grande escala, como o Sistema Único de Saúde (SUS).^(1–4)

Na infância e na adolescência, o retinoblastoma destaca-se como a neoplasia ocular maligna mais frequente, apresentando pico de ocorrência nos primeiros anos de vida. A forte associação com fatores genéticos, particularmente nos casos hereditários, impõe a necessidade de vigilância clínica precoce e manejo especializado.^(1–6) Outros tumores oculares e de anexos, embora menos prevalentes, também demandam atenção específica, devido à diversidade histológica, ao potencial invasivo local e à possibilidade de comprometimento sistêmico, sobretudo em cenários de diagnóstico tardio.^(7–9)

A apresentação clínica dessas neoplasias varia conforme a topografia tumoral e a extensão da doença. Tumores intraoculares podem manifestar-se por leucocoria, estrabismo e redução da acuidade visual, sinais particularmente relevantes na primeira infância. As lesões de conjuntiva, pálpebras, glândula lacrimal e órbita frequentemente se apresentam como massas palpáveis, lesões infiltrativas ou quadros inflamatórios persistentes.^(1–3,8) A confirmação diagnóstica requer integração entre avaliação clínica, métodos de imagem e, quando indicado, exame histopatológico, sendo o estadiamento fundamental para orientar estratégias terapêuticas e reduzir o risco de disseminação sistêmica e comprometimento neurológico.^(1,7,8)

Os fatores de risco associados às neoplasias malignas oculares incluem exposição à radiação ultravioleta, fototipo claro, imunossupressão e infecções virais específicas, com maior relevância descrita em populações adultas; em contraste, na população pediátrica, aspectos genéticos e sindrômicos assumem papel central, particularmente no retinoblastoma.^{(1–3,5,9,10)} Além disso, o envolvimento ocular secundário por metástases de tumores sistêmicos, embora menos frequente em crianças, representa um desafio adicional ao manejo oncológico e reforça a necessidade de integração entre oftalmologia e oncologia pediátrica.^(7,8)

O tratamento das neoplasias oculares pediátricas é individualizado e depende da idade do paciente, do estadiamento tumoral, do potencial de preservação visual e das condições clínicas gerais. As estratégias terapêuticas incluem quimioterapia sistêmica ou intra-arterial, braquiterapia, radioterapia externa, laserterapia, procedimentos cirúrgicos conservadores e, em casos selecionados, enucleação, frequentemente empregadas de forma combinada.^(1–3,9,11) A disponibilidade de centros especializados e a organização de redes de referência influenciam diretamente os desfechos clínicos e funcionais, evidenciando a importância do planejamento assistencial no âmbito do SUS.^(3,9,11)

No cenário internacional, estudos populacionais têm descrito a incidência, as tendências temporais e as características clínicas do retinoblastoma e de outros tumores oculares pediátricos, destacando variações regionais relacionadas a fatores demográficos, genéticos e de acesso aos serviços de saúde.^(4,12) No Brasil, embora existam contribuições relevantes em recortes institucionais e análises históricas, ainda são escassos os estudos nacionais recentes que avaliem de forma sistemática a carga assistencial associada a essas neoplasias em escala populacional.^(3,6)

Dessa forma, bases administrativas nacionais, como o Sistema de Informações Hospitalares do SUS (SIH/SUS), são amplamente utilizadas para análises de morbidade hospitalar e utilização de serviços de saúde, permitindo a descrição do volume de internações associadas a determinados diagnósticos.^(1–4,6,12) Entretanto, os códigos diagnósticos registrados nessas bases possuem finalidade predominantemente administrativa e de faturamento, não correspondendo necessariamente aos diagnósticos oncológicos confirmados, o que pode resultar em superestimação da magnitude de neoplasias raras, quando essas informações são interpretadas isoladamente.^(9,11,13)

Paralelamente a isso, o Brasil dispõe de registros especializados, como o Registro Hospitalar de Câncer (RHC), coordenado pelo Instituto Nacional de Câncer (INCA), que reúne dados clínicos de casos oncológicos confirmados atendidos em serviços habilitados, incluindo informações histológicas e terapêuticas.^(3,14) Embora o RHC não tenha como objetivo primário estimar a incidência populacional, ele representa uma fonte mais robusta para a identificação de casos oncológicos efetivos, especialmente em tumores raros e de manejo altamente especializado, como as neoplasias oculares pediátricas.^(3,14)

Diante da coexistência dessas diferentes fontes de informação, torna-se relevante avaliar, de forma crítica, a relação entre a carga de internações hospitalares registradas sob códigos de neoplasias malignas do olho e anexos no SIH/SUS e o número de casos oncológicos pediátricos efetivamente confirmados em registros especializados. A compreensão dessa discrepância é fundamental para evitar interpretações equivocadas sobre a magnitude dessas doenças, aprimorar análises epidemiológicas baseadas em dados secundários e subsidiar o planejamento assistencial e a organização das linhas de cuidado em oncologia ocular pediátrica no âmbito do SUS.^(1–4,6,12)

Assim o objetivo deste estudo foi descrever o perfil epidemiológico das internações por neoplasias malignas do olho e anexos em crianças no Brasil (2018-2024) e contextualizá-las com os dados disponíveis.

Trata-se de um estudo epidemiológico ecológico, retrospectivo, de base populacional, com delineamento de séries temporais e abordagem analítica, desenvolvido com o objetivo de avaliar a carga de internações hospitalares associadas a neoplasias malignas do olho e anexos no SUS e compará-la ao número de casos oncológicos pediátricos confirmados em registros especializados, no Brasil, no período de janeiro de 2018 a dezembro de 2023, com análise complementar de dados de internação referentes ao ano de 2024.

A análise das internações hospitalares foi realizada a partir de dados secundários obtidos no SIH/SUS, acessado por meio da plataforma TABNET, disponibilizada pelo Departamento de Informática do SUS (DATASUS).⁽¹⁵⁾ A extração foi conduzida no módulo "Morbidade Hospitalar do SUS (SIH/SUS) – Geral por local de internação", selecionando-se todas as Unidades Federativas do território nacional. Foram incluídas hospitalizações ocorridas entre janeiro de 2018 e dezembro de 2024, referentes a pacientes pediátricos, definidos neste estudo como indivíduos com idade até 19 anos, de ambos os sexos, independentemente do caráter do atendimento (urgência ou eletivo). A identificação das internações foi realizada por meio da Classificação Internacional de Doenças, 10ª Revisão (CID-10), utilizando-se os códigos C69.0 a C69.9, correspondentes às neoplasias malignas do olho e anexos.

Os dados extraídos do SIH/SUS compreenderam o número absoluto de internações, distribuídas segundo ano de ocorrência, faixa etária, sexo, região geográfica e caráter do atendimento. Essas informações foram organizadas em planilhas eletrônicas e analisadas com o propósito de descrever a carga assistencial hospitalar associada aos registros administrativos de neoplasias malignas oculares na população pediátrica, sem a pretensão de estimar a incidência populacional da doença.

Paralelamente, os dados referentes a casos oncológicos confirmados foram obtidos a partir do RHC, por meio do Integrador de Registros Hospitalares de Câncer, coordenado pelo INCA.⁽¹⁶⁾ Foram incluídos casos analíticos de neoplasias malignas do olho e anexos em crianças e adolescentes com idade igual ou inferior a 19 anos, diagnosticados entre 2018 e 2023, classificados segundo a topografia tumoral correspondente ao grupo C69 da Classificação Internacional de Doenças para Oncologia (CID-O). A seleção restringiu-se aos pacientes com diagnóstico confirmado e sem tratamento oncológico prévio registrado, a fim de minimizar duplicidades e refletir o volume de casos efetivamente atendidos nos serviços habilitados em oncologia.

As informações provenientes do RHC-INCA incluíram o número total de casos confirmados, bem como sua distribuição por sexo, faixa etária, Unidade Federativa do hospital notificante, tipo histológico e modalidade terapêutica inicial. Esses dados foram utilizados exclusivamente como referência para a caracterização dos casos oncológicos efetivos e para a análise comparativa com a carga de internações hospitalares observada no SIH/SUS, reconhecendo-se que o RHC-INCA não tem como finalidade a estimativa de incidência populacional.

A comparação entre as duas bases concentrou-se na análise descritiva da discrepância entre o número de internações hospitalares registradas no SIH/SUS sob códigos de neoplasias malignas oculares e o número de casos oncológicos pediátricos confirmados no RHC-INCA, com cálculo da razão entre internações e casos confirmados no período comum às duas fontes (2018-2023). Essa abordagem teve como objetivo evidenciar diferenças entre carga assistencial hospitalar e volume de casos oncológicos efetivos, bem como discutir limitações inerentes à utilização isolada de bases administrativas em estudos epidemiológicos de neoplasias raras.

Os dados foram tabulados e organizados em planilhas eletrônicas utilizando os softwares Microsoft Excel^® e Apple Numbers^®, sendo posteriormente analisados por meio de estatística descritiva, com cálculo de frequências absolutas e relativas. Para avaliar associações entre variáveis categóricas, como faixa etária, sexo, região geográfica e caráter do atendimento, foi aplicado o teste do qui-quadrado de Pearson, adotando-se nível de significância de 5% (p < 0,05). As análises estatísticas foram realizadas no software BioEstat^®, versão 5.3.

Por se tratar de um estudo baseado exclusivamente em dados secundários de acesso público, agregados e anonimizados, não houve necessidade de submissão ao Comitê de Ética em Pesquisa, em conformidade com a Resolução n° 510/2016 do Conselho Nacional de Saúde.

Os achados deste estudo demonstram uma assimetria marcante entre a carga de internações hospitalares associadas a neoplasias malignas do olho e anexos registradas no SIH/SUS e o número de casos oncológicos pediátricos efetivamente confirmados no RHC. Enquanto os dados administrativos indicaram mais de dez mil internações no período analisado, o RHC identificou pouco mais de mil casos confirmados. Isso evidencia que o volume de hospitalizações não reflete, proporcionalmente, a ocorrência de novos casos oncológicos, mas a dinâmica assistencial envolvida no manejo dessas doenças.^(1–4,6)

Essa discrepância pode ser compreendida à luz das características próprias do SIH/SUS, que registra eventos de internação hospitalar, e não indivíduos únicos. Em neoplasias oculares pediátricas, especialmente no retinoblastoma, o tratamento frequentemente envolve múltiplas admissões hospitalares relacionadas à investigação diagnóstica, ciclos de quimioterapia, procedimentos cirúrgicos, terapias conservadoras e acompanhamento sob anestesia, contribuindo para a multiplicação de registros associados a um mesmo paciente.^(1–3,9,11) Além disso, os códigos diagnósticos utilizados no SIH/SUS possuem finalidade predominantemente administrativa, podendo ser aplicados em contextos de suspeita clínica ou investigação inicial, sem confirmação oncológica definitiva, o que favorece a superestimação quando interpretados de forma isolada.^(9,11,13)

Adicionalmente, evidencia-se que o manejo do retinoblastoma está intrinsecamente associado à elevada carga assistencial ao longo do tempo. Diferentemente de outras neoplasias, o acompanhamento desses pacientes exige avaliações seriadas sob anestesia geral, especialmente nos primeiros anos de vida, muitas vezes realizadas em intervalos curtos para monitoramento da resposta tumoral e detecção de recidivas.^(17–19) Paralelamente, o tratamento envolve múltiplos ciclos de quimioterapia sistêmica ou intra-arterial, terapias focais repetidas, como laserterapia e crioterapia, além de intervenções cirúrgicas e manejo de complicações.^(18,19) Esse modelo de cuidado resulta em sucessivas admissões hospitalares ao longo do seguimento, mesmo na ausência de progressão da doença.⁽²⁰⁾ Desse modo, a razão observada de oito a nove internações por caso confirmado no presente estudo está intimamente relacionada à complexidade do tratamento descrito. Logo a interpretação de que o número de hospitalizações reflete a intensidade do cuidado prestado, não a incidência da doença.

Ou seja, pacientes com retinoblastoma podem ser submetidos a uma mediana de 14 procedimentos sob anestesia geral ao longo do tratamento, com variação de 3 a 63 eventos por paciente, refletindo a intensidade e a longitudinalidade do cuidado exigido.⁽²¹⁾ As comparações entre modalidades terapêuticas evidenciam que a quimioterapia intravenosa convencional gera significativamente mais visitas não planejadas, internações e noites hospitalizadas do que a quimioterapia intra-arterial, reforçando que o volume de admissões hospitalares está diretamente relacionado ao protocolo terapêutico adotado e não à incidência da doença.⁽²²⁾

As demais neoplasias oculares observadas neste estudo – melanoma ocular, carcinomas escamosos, linfomas e adenocarcinomas – apresentam características clínicas e epidemiológicas distintas, com maior predominância em faixas etárias mais avançadas da população pediátrica e adolescente. O melanoma ocular, embora raro na infância, constitui a principal neoplasia maligna intraocular em adultos e, quando presente em indivíduos jovens, pode estar associado a pior prognóstico em casos de diagnóstico tardio, devido ao seu potencial metastático, especialmente hepático.^(23–26) Os carcinomas escamosos, por sua vez, geralmente acometem conjuntiva e anexos oculares, estando relacionados a fatores ambientais, como exposição à radiação ultravioleta e imunossupressão, sendo descritos com comportamento localmente invasivo, porém com menor taxa de disseminação sistêmica quando diagnosticados precocemente.⁽²⁷⁾

Os linfomas oculares, particularmente os linfomas intraoculares e orbitários, embora incomuns na população pediátrica, integram o espectro das doenças linfoproliferativas extranodais e podem estar associados a condições imunológicas subjacentes, exigindo abordagem diagnóstica e terapêutica especializada.^(28,29) Já os adenocarcinomas, frequentemente relacionados à glândula lacrimal, representam uma entidade ainda mais rara, caracterizada por comportamento agressivo e necessidade de manejo multidisciplinar.⁽²⁷⁾ Em conjunto, esses achados reforçam a heterogeneidade das neoplasias oculares não retinoblastoma e a importância de sua adequada caracterização nos registros oncológicos, mesmo diante de sua menor representatividade relativa.

Por outro lado, os dados provenientes do RHC-INCA refletem casos oncológicos confirmados atendidos em serviços habilitados, oferecendo uma aproximação mais específica do volume real de diagnósticos de neoplasias oculares pediátricas no país.^(3,14) A predominância do retinoblastoma e a concentração etária nos primeiros anos de vida observadas neste estudo estão em consonância com a literatura nacional e internacional, reforçando a consistência dos achados oriundos dessa fonte.^(4,6,12)

A concentração geográfica dos casos confirmados em estados das Regiões Sudeste e Sul, especialmente São Paulo, reflete a centralização dos serviços especializados em oncologia ocular pediátrica no Brasil, o que influencia tanto o fluxo assistencial quanto o registro dos casos oncológicos.^(3,6) Esse padrão sugere que a distribuição das internações hospitalares pode refletir não apenas a demanda local, mas também deslocamentos regionais em busca de atendimento especializado, aspecto que deve ser considerado na interpretação dos dados administrativos.

No que se refere à concentração marcante nos primeiros anos de vida, fortalece-se o padrão que se manteve consistente ao longo de todo o período avaliado. Isso corrobora os padrões encontrados em literatura nacional e internacional, nas quais o retinoblastoma apresenta idade mediana ao diagnóstico entre 18 e 35 meses, com 35,7% a 40% dos casos diagnosticados no primeiro ano de vida.^(30,31) O discreto predomínio em pacientes do sexo masculino em relação ao feminino, embora a literatura apresente resultados heterogêneos, com estudos reportando discreto predomínio masculino, não apresenta evidência de viés consistente de sexo em âmbito global.^(32,33) No que concerne ao caráter do atendimento, as internações de urgência predominaram sobre as eletivas, o que pode refletir tanto apresentações tardias da doença quanto a necessidade de manejo urgente de complicações.^(34–36)

Do ponto de vista metodológico, os resultados deste estudo reforçam as limitações do uso isolado de bases administrativas para análises epidemiológicas de neoplasias raras. Embora o SIH/SUS seja uma ferramenta fundamental para avaliar a utilização de serviços hospitalares e subsidiar o planejamento em saúde, sua aplicação isolada pode levar a interpretações equivocadas sobre a magnitude de determinadas doenças quando não contextualizada por registros clínicos especializados.^(9,11,13) Nesse sentido, a integração com dados do RHC-INCA mostrou-se essencial para uma leitura mais equilibrada da carga assistencial e do número de casos oncológicos efetivos.

Entre as limitações do estudo, destaca-se o uso de dados secundários, sujeitos a inconsistências de preenchimento e variações regionais na qualidade da informação, bem como a impossibilidade de identificar pacientes individualmente nas bases administrativas, o que impede a distinção entre internações únicas e repetidas. Além disso, o RHC-INCA não possui cobertura populacional universal, limitando inferências sobre incidência. Ainda assim, a abordagem comparativa adotada permitiu evidenciar de forma clara a discrepância entre eventos assistenciais e casos confirmados, contribuindo para a interpretação crítica de estudos baseados em dados administrativos.

Em síntese, os resultados indicam que o elevado número de internações hospitalares associadas a neoplasias malignas do olho e anexos na população pediátrica no SUS não corresponde proporcionalmente ao número de casos oncológicos confirmados, refletindo características inerentes à organização da assistência, ao manejo clínico e à natureza das bases de dados utilizadas. Esses achados reforçam a necessidade de cautela na utilização isolada de dados administrativos e destacam a importância da integração entre diferentes fontes de informação para o aprimoramento das análises epidemiológicas e do planejamento da oncologia ocular pediátrica no Brasil.^(1–4,6,12)

Este estudo demonstrou que o elevado número de internações hospitalares registradas no SIH/SUS sob o código CID-10 C69, na população pediátrica, não corresponde proporcionalmente ao número de casos oncológicos oculares efetivamente confirmados no Registro Hospitalar de Câncer. A razão elevada entre internações e casos confirmados comprova que os dados administrativos refletem predominantemente a carga assistencial e a dinâmica do cuidado hospitalar, incluindo readmissões, investigação diagnóstica e manejo terapêutico, e não a ocorrência real de novos casos oncológicos.

A análise integrada de bases administrativas e registros oncológicos especializados mostrou-se fundamental para a interpretação adequada de neoplasias raras, como os tumores oculares pediátricos, evitando superestimações e inferências epidemiológicas inadequadas. Nesse contexto, o uso isolado do SIH/SUS deve ser interpretado com cautela quando aplicado à investigação da magnitude dessas neoplasias.

Os achados reforçam a importância da integração entre diferentes sistemas de informação em saúde para subsidiar análises mais precisas, orientar o planejamento assistencial e qualificar as linhas de cuidado em oncologia ocular pediátrica no âmbito do Sistema Único de Saúde.