RESUMO A doença relacionada à imunoglobulina G4 (IgG4-RD) é uma condição fibroinflamatória imunomediada, caracterizada por lesões tumefativas, infiltrado linfoplasmocitário e fibrose. O acometimento orbitário é incomum em crianças e pode simular dacrioadenite infecciosa, inflamação orbitária idiopática e doenças linfoproliferativas. Relata-se o caso de uma paciente de 13 anos com edema e dor periorbitária à esquerda há 4 dias, associada a aumento da glândula lacrimal em exames de imagem. A biópsia demonstrou fibrose, infiltrado linfoplasmocitário denso e agregados linfoides reativos. A […]