Relato de Caso novembro 11, 2026 novembro 11, 2026

Doença orbitária pediátrica relacionada à IgG4 apresentando-se como massa em glândula lacrimal

DOI: 10.37039/1982.8551.20260106

RESUMO

A doença relacionada à imunoglobulina G4 (IgG4-RD) é uma condição fibroinflamatória imunomediada, caracterizada por lesões tumefativas, infiltrado linfoplasmocitário e fibrose. O acometimento orbitário é incomum em crianças e pode simular dacrioadenite infecciosa, inflamação orbitária idiopática e doenças linfoproliferativas. Relata-se o caso de uma paciente de 13 anos com edema e dor periorbitária à esquerda há 4 dias, associada a aumento da glândula lacrimal em exames de imagem. A biópsia demonstrou fibrose, infiltrado linfoplasmocitário denso e agregados linfoides reativos. A imuno-histoquímica evidenciou populações mistas de linfócitos B e T, plasmócitos policlonais kappa/lambda e até 31 plasmócitos IgG4-positivos por campo de grande aumento, com relação IgG4/IgG de 30%. O IgG4 sérico foi de 76 mg/dL. Embora a paciente não preenchesse critérios séricos e histopatológicos clássicos para diagnóstico definitivo em adultos, o conjunto clínico, radiológico, histopatológico e evolutivo sustentou o diagnóstico presuntivo de doença orbitária pediátrica provavelmente relacionada à IgG4. O caso ressalta a importância da biópsia orbitária, da exclusão de diagnósticos diferenciais e da interpretação cautelosa dos critérios diagnósticos adultos em pacientes pediátricos.