Susac’s syndrome is a rare disease attribuited to a microangiopathy involving the arterioles of the cochlea, retina and brain. Encefalopathy, hearing loss, and visual deficits are the hallmarks of the disease. Visual loss is due to multiple, recurrent branch arterial retinal occlusions. We report a case of a 20-year-old women with Susac syndrome presented with peripheral vestibular syndrome, hearing loss, ataxia, vertigo, and vision loss due occlusion of the retinal branch artery.

Síndrome de Susac é uma microangiopatia rara que afeta as arteríolas da cóclea, retina e encéfalo. Encefalopatia, perda auditiva e baixa da acuidade visual formam a tríade clássica da doença. A baixa de acuidade visual ocorre devido a múltiplas e recorrentes oclusões de ramo arterial da retina. Relatamos o caso de uma paciente de 20 anos com síndrome de Susac apresentando síndrome vestibular periférica, perda auditiva, vertigem, ataxia e baixa da acuidade visual por oclusão de ramo arterial de retina.