The aim of this report is to describe a case of iridocornel endothelial syndrome with the clinical variant essential iris atrophy, which presents concomitant congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium in the same eye.
Essencial iris atrophy associated with congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium
(A) Fotografia em lâmpada de fenda do olho direito (OD) evidenciando alterações irianas compatíveis com a síndrome de Cogan-Reese (síndrome ICE), com corectopia/ectrópio uveal e múltiplos nódulos pigmentados na superfície da íris. (B) Fotografia em lâmpada de fenda do olho esquerdo (OS) sem alterações irianas significativas. (C) Microscopia especular do OD mostrando redução da densidade endotelial (2.154 células/mm²), com acentuado pleomorfismo/polimegatismo (baixa hexagonalidade). (D) Microscopia especular do OS com densidade endotelial preservada (2.502,7 células/mm²) e morfologia celular sem alterações relevantes.
PereiraJAB, CamarotaIS. Essencial iris atrophy associated with congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium. Rev Bras Oftalmol. 2011;70(3):185-7.
Pereira,José Alexandre Bastos; Camarota,Isabela Soutello. Essencial iris atrophy associated with congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium. Rev Bras Oftalmol., v. 70, n. 3, p. 185-187, Jun. 2011.
Pereira,J.A.B., & Camarota,I.S. (2011). Essencial iris atrophy associated with congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium. Rev Bras Oftalmol.,70(3), 185-187.
Pereira,José Alexandre Bastos and Camarota,Isabela Soutello. Essencial iris atrophy associated with congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium. Rev Bras Oftalmol. [online]. 2011, vol. 70, n. 3, [cited 2026-03-11], pp.185-187. Available from: <https://www.rbojournal.org/en/article/essencial-iris-atrophy-associated-with-congenital-hypertrophy-of-the-retinal-pigment-epithelium/>. ISSN 0034-7280.